44岁女人置疑哮喘但确诊成果却是……│以影识病

先天性支气管闭锁是呼吸系统发育过程中支气管分支缺点所形成的的一种稀有的先天性反常，常被误诊为局限性肺气肿，支气管内黏液栓易误诊为肺结节。因为支气管闭锁多不建议手术医治，故正确确诊很重要。

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患者女，44岁，轻度的呼吸短促，有吸烟史。临床查看置疑患有哮喘。要求做胸部X线片和比照增强CT查看。

一

印象学体现

印象学查看显现支气管不透明影从左肺门延伸至左上叶，也注意到右上叶透明度增强（图1）。

图1 支气管区密度影添加（箭头），从左上叶延伸至左肺门。周围上叶透亮度添加（箭头）

无增强的管状物质（指套征）从左肺门延伸至左上叶，左肺上叶尖后段肺本质周围低衰减

胸部比照增强CT进一步证明了上述印象学体现。

图2 轴向CT。a、b为软组织窗，c、d为肺窗。比照增强CT显现病灶没有强化（箭头），与左上叶支气管尖后段支气管黏液堵塞（黏液囊肿）共同，并左上叶尖后段肺本质的衰减削弱，标明存在空气停留（箭头）

图3 冠状面CT。a为软组织，b为肺窗。比照增强CT显现病灶没再次呈现强化（箭头），与左上叶尖后段黏液堵塞（黏液囊肿）和空气停留（箭头）衰减下降有关。

二

评论

先天性支气管闭锁是临床稀有的先天性变形，男性患者约占60％，女人约占40％。男性均匀每10万人发病1.2人。最常见的闭锁部位为左肺上叶支气管尖后段，本文病例也是影响此部位。其发病原因不明，是由大叶，段或亚段支气管局灶堵塞引起的。支气管闭锁的临床症状主要是咳嗽，伴有感染时则会有气急、发热。如病变不重，可无症状。

近端支气管一般与闭锁点远端的黏液堵塞（黏液囊肿）相关，该处周围肺本质或许正常或过度胀大。也是胸部印象学中，肺门呈现肿块样影的原因。

在胸部X线片和CT上，黏液囊肿周围的高透亮/低衰减代表空气停留和局灶性肺本质血量削减，其继发于肺血管紧缩和低氧性肺血管缩短。

患者一般无症状，但或许会呈现轻度症状，例如重复呈现肺部感染，轻度喘息或呼吸困难。印象学特征是确诊的要害，CT是最灵敏的办法之一。

经典的印象学体现是分支状或结节状不透明影，从肺门延伸，周围有高度透亮的肺本质。辨别确诊包含血管反常或黏液堵塞的其他反常，例如支气管囊肿，肺栓塞，支气管扩张或叶内型肺阻隔。在比照增强CT上，有或许扫除肺门血管的构成/增强，有助于扫除血管或肿瘤原因。叶内型肺阻隔和支气管囊肿很少与肿块周围的超射线透射性有关。在可疑情况下，可通过支气管镜查看扫除因肿瘤，异物或炎性狭隘而形成的近端支气管堵塞。

现在，支气管闭锁一般被以为是不需要医治的良性病理改动。现在其医治计划仍存在争议，有医师以为均应进行手术医治，有的以为只需要对随同严峻并发症的患者进行手术医治。手术指征包含有重复且严峻的感染症状（如肺炎、呼吸困难、咳嗽、咯血）、药物医治无效、不能扫除恶性疾病。因为这种良性病多发现于年青患者，引荐微创手术（如胸腔镜手术）。

总归，支气管闭锁是一种稀有的良性先天性疾病。由大叶，段或亚段支气管局灶堵塞引起的。比照增强胸部CT能够正确确诊。因为支气管闭锁是一种良性疾病，一般无其他严峻影响，因而大多数情况下无需手术。因而，正确的确诊很重要。

三

确诊

1. 辨别确诊

支气管闭锁

支气管腔内堵塞，如肿瘤或吸入异物所形成的

动静脉变形

叶内型肺阻隔

大叶型肺气肿

支气管囊肿

2.终究确诊

支气管闭锁

参考文献：

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