间质性肺病是稀有病有人说诊断后只能活3年其实能够活更久

间质性肺病对于很多人来说还是一个陌生的疾病名称，但其实有很多疾病最后都会导致间质性肺病的表现，比如著名演员袁立一直呼吁支持矽肺慈善活动，这个矽肺的终末期就是严重的间质性肺病的表现，著名演员，83版《西游记》沙僧的扮演者闫怀礼就是因间质性肺病去世的，传言当年在拍摄《西游记》过程中，由于条件艰苦，片场常使用敌敌畏杀蚊，闫怀礼片场休息时总是留在现场不离开，吸入过多的挥发在空气中的敌敌畏肺部受损最终导致了肺病。其实间质性肺病发病隐匿，病因复杂，肺部的问题是否和吸入气味有关不得而知，但长期吸入有毒有害化学气体比如吸烟确实会导致间质性肺病，甚至肺纤维化这是不争的事实。

间质性肺病真的只能活三年？

网传间质性肺病诊断之后只能活三年，其实这个有点以偏概全了，间质性肺病是一个多种疾病的统称，其中所包括的疾病多达200种，其中有一些疾病是很难逆转并且进行性加重的，比如特发性肺纤维化，这个疾病发病的初期毫无症状，或者只有轻度的咳嗽，逐渐加重，并也许会出现气喘，胸闷，大部分没有明显的咳痰以及胸痛等症状，但如果合并肺部感染可能出现白痰或者黄痰，肺部的表现以蜂窝状改变为主，这些蜂窝状改变的部位是没有功能的，随着蜂窝肺面积增大，肺功能逐渐丧失，最终导致呼吸衰竭，有一部分病人进展较快，诊断后三年加重甚至死亡的可能性是有的，但并非所有的间质性肺病都这样。很多间质性肺病是可以长期生存的。

间质性肺病大部分可以长期生存，治疗得当可以活到正常人的生存年龄，少部分种类，比如特发性肺纤维化的某些患者可能生存时间较短，但也不是绝对的。

间质性肺病到底是什么原因引起的

间质性肺病其实是一组疾病的统称，统计起来，其病因多大200多种，不同的病因症状、CT表现、治疗和预后都有不同，其中有药物引起的，比如现在抗癌靶向药有一些就会引起间质性肺病，还有女性很常见的风湿免疫性疾病，比如类风湿关节炎，系统性硬化症，肌炎皮肌炎，干燥综合征都可能侵犯到肺导致间质性肺病，甚至肺癌也可能沿着淋巴管播散引起间质性改变，还有一些和感染有关，比如很多病毒引起的重症肺炎可能流线间质性肺病的后遗症，有一些有毒有害于人体健康的物质的接触也可能引起急性间质性肺病，我曾经接诊过一个病人，劣质染发剂染发后一个月肺部发生严重的急性间质性肺病，最终用药无效死亡。

间质性肺病病因繁多，有些和自身免疫性疾病有关，有些和接触有毒有害于人体健康的物质有关，还有一些可能药物有关，比如靶向药以及免疫药有关。

间质性肺病容易生肺癌吗？

间质性肺病中的一些类型是容易合并肺癌的，比如特发性肺纤维化，在发展过程中你可能通过1-2年的观察很明显的看到肺部产生结节，逐渐增大最终确诊为肺癌，研究表明，特发性肺纤维化发生肺癌的可能性较常人明显升高，所以间质性肺病患者在随访复查的过程中如果出现肺部结节，一定要当心，需注意排除结核真菌感染等疾病，也要当心肺癌。肺癌的类型当中以鳞癌常见，也有小细胞肺癌的，我的一位病人，诊断特发性肺纤维化三年了，去年下半年诊断了小细胞肺癌，化疗了四次，效果很好，病灶几乎消失，但最后还是复发，做了射频消融，目前仍然常与我联系。

某些间质性肺病，比如特发性肺纤维化的肺癌发病率的确高于常人，大部分其他种类的间质性肺病则肺癌发生率和常人差不多。

间质性肺病到底该怎么治疗

间质性肺病治疗起来相对困难，它不像感染等疾病，使用抗生素治疗可以完全恢复正常，间质性肺病大部分是无法完全逆转的，有一些类型，比如药物引起的间质性肺病，停药之后使用一些抗纤维化药物常可使病灶吸收，但总会留下残余病灶，比如肺癌靶向药或者免疫药物治疗后产生的间质性肺病，停药后使用激素治疗虽然可以吸收好转，但基本上失去了再次使用同类药物的机会，对肺癌的控制是比较大的损失，当然有一些间质性肺病的治疗效果是比较好的，比如吸入有毒有害化学气体引起的急性间质性肺病，很多是由于液体渗出导致的病症，使用相应的治疗后，比如说糖皮质激素治疗有可能完全恢复正常。还有一些要针对病因治疗，比如风湿免疫性疾病侵犯到肺组织导致的间质性肺病，必须针对风湿免疫病治疗才能好转，否则很难控制肺部病情。

对于特发性肺纤维化，目前指南中推荐使用的是吡非尼酮和尼达尼布，这两个药物能够更好的起到延缓肺功能下降速度的作用，是目前唯二的经过验证有效的抗纤维化药，但基本上只能起到踩刹车的作用，不能挂倒挡，也就是说不能逆转病情。

间质性肺病尤其是特发性肺纤维化能够正常的使用吡非尼酮或者尼达尼布治疗，但它们只能起到“踩刹车”作用，延缓病情加重，但不能逆转病情。

什么情况下需要仔细考虑做肺移植

间质性肺病， 尤其是 特发性肺纤维化是肺移植的一个重要适应症，肺移植也是根治特发性肺纤维化的重要措施，单肺移植和双肺移植都可以，目前肺移植技术已经发展的相对成熟，有些医院的肺移植成功率达到80%以上，大部分患者可以从中获益，有些躺着只能靠呼吸机维持生命的患者，肺移植之后还可以生活自理参加社会活动，当然不是每一种间质性肺病都适合肺移植，有一些风湿免疫性疾病导致的间质性肺病，进展迅速，移植之后新肺仍然会受到侵犯，预后相对较差，当然这不是绝对的，有些风湿免疫性疾病导致的间质性肺病患者从肺移植中仍然可以获益。有意愿的患者最好提前前往肺移植能力的医院登记排队，因为病情到了必须要移植的时候大部分不能马上有供肺，病人常常等不到肺源就失去生命了。

间质性肺病最终需靠肺移植来根治，当肺功能下降严重时需要到有资质的医院登记排队，否则等到必须要移植时没有现成的肺源。

间质性肺病患者吸氧要吸多长时间，如何运动保养

间质性肺病后期的一个重要后果就是缺氧，常常不活动时仍然气喘吁吁，嘴唇和手指末端都是紫色的，甚至有一些人因为缺氧而导致手指末端的膨大而形成杵状指，这时候是需要吸氧的，原则是尽量把氧流量开到能够维持氧饱和度90%以上的水平，吸氧的时间尽可能的长，参照慢性阻塞性肺病的吸氧时间，建议吸到12-15个小时。

运动保养方面建议要循序渐进，不要过于剧烈，有些人在诊断后体感仍然不错，就拼命的锻炼，甚至每天走5万步，俯卧撑撑50个，这是不提倡的，因为本身就缺氧的状态下再做剧烈运动可能会引起更加严重的缺氧，这最终只会导致身体更加严重的损害，活动以不累不喘为度，轻运动，慢运动为宜，保持脏器活力，肌肉适度的活动即可。

间质性肺病患者运动保养需循序渐进，不能贪多贪剧烈，反而会损害身体，吸氧尽可能维持血液氧饱和度在90%以上，每天尽可能长时间吸入，能维持在12-15小时以上最好。

间质性肺病总体来说不是一个常见疾病，相对于慢性阻塞性肺病，支气管扩张，肺癌等疾病，间质性肺病甚至在某些医院基本上看不到，但事实上这个疾病是需要重视的疾病，因为其发病率呈上升趋势，且诊断后生存期短，没有有效的逆转病情的药物，晚期只能靠肺移植根治。

胡洋，同济大学附属上海市肺科医院呼吸科主治医师，医学博士，硕士生导师。上海医学会肺功能学组成员，中华医学会成员。擅长间质性肺病、结节病、肺癌等肺部疾病的预防与诊治。

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